" Senti il respiro quando balli. Stai quasi volando nel cielo come un uccello. Balla nel cerchio della tua vita. Senti il cuore che danza da solo “

Responsabile Ambulatorio Studio e Terapia dell’Ipertensione Polmonare e del Microcircolo Dipartimento di Medicina Interna   IRCCS Policlinico San Donato

Perché un internista-immunologo  ”maturo” si occupa di Ipertensione Polmonare ?

L’ipertensione arteriosa polmonare è malattia che procede velocemente ed è causata da una diffusa riduzione del calibro dei vasi polmonari che comporta stanchezza e progressiva mancanza di respiro con  seria compromissione della qualità della vita impedendo lo svolgimento delle comuni attività.

Questa patologia è definita  primitiva quando non riconosciamo alcuna causa : è però forma molto rara (si ammalano ogni anno circa  2 persone ogni milione di soggetti) ; al contrario le forme secondarie sono molto più frequenti.

L’ipertensione polmonare è infatti associata a patologie immunologiche come la sclerodermia e il lupus, infezioni virali (HIV), cardiopatie congenite (in particolare i difetti interatriali e interventricolari), malattie del fegato (ipertensione portale), tromboembolia polmonare cronica e recidivante, farmaci (anoressizzanti, cocaina,ecc) ed altre ancora. Può quindi colpire soggetti di ogni età, in particolare donne nella fascia tra i 30 e 50 anni.

In Italia si calcolano, ma il dato è sottostimato, circa 3-4 mila malati.

La progressiva riduzione del calibro dei vasi polmonari è un meccanismo attivo di  vero rimodellamento infiammatorio-degenerativo e microtrombotico della struttura delle arteriole, dei capillari e delle vene che conduce inesorabilmente all’aumento della pressione del circolo polmonare  con conseguente sovraccarico di  lavoro del cuore destro fino allo scompenso conclamato.

I complessi meccanismi fisiopatogenetici alla base dell’ ipertensione arteriosa polmonare sono ora meglio definiti  e compresi : questo ha condotto negli ultimi anni ad una  classificazione diagnostica precisa e razionale ( nel giugno 2009 sono state stilate le nuove linee guida dell’European Society of  Cardiology – ESC Guideline 2009).

Il rigoroso algoritmo diagnostico ha come fine ultimo la diagnosi precoce e la terapia della malattia.  

Sono proprio lo sviluppo e l’utilizzo di nuovi farmaci che hanno consentito un’approccio ottimistico ad una malattia prima inesorabile per decorso ed evoluzione.

In particolare l’uso precoce di prostacicline sintetiche (Epoprostenolo, purtroppo di utilizzo solo endovenoso e continuo) , degli inibitori recettoriali dell’ Endotelina (principale mediatore del  rimodellamento patologico del circolo polmonare)  primo fra tutti il Bosentan e degli inibitori della 5-fosfodiesterasi (Sildenafil, ecc) conduce ad un miglioramento delle condizioni cliniche , della qualità di vita e della prognosi di questi malati  spesso candidati al trapianto di polmone o di cuore-polmone.

Ma torniamo alla domanda iniziale : la risposta che mi sono dato e che ho revisionato spesso in questi anni  deriva da quanto ho cercato di riassumere descrivendo

l’ ipertensione arteriosa polmonare : una malattia impegnativa e poliedrica, una sfida quotidiana diagnostica e terapeutica  dove patologie complesse e multifattoriali assolutamente differenti tra loro (cardiopatie congenite, sclerodermia, HIV, tromboembolia polmonare,ecc.) presentano a carico distretto vascolare polmonare un comune  meccanismo patogenetico che condurrà al rimodellamento patologico prima descritto.

Ecco che il “maturo internista” con la visione e la conoscenza globale dell’ uomo malato

anche di ipertensione polmonare  può coordinare e confortare gli altri Specialisti nella gestione della diagnosi e della terapia di competenza restando però riferimento continuo del paziente spesso troppo “medicalmente” solo.

Concludo con una breve poesia scritta da Stefano, un giovane malato di ipertensione arteriosa polmonare secondaria a cardiopatia congenita complessa che ha molto contribuito alla mia risposta :

“ Senti il respiro quando balli.

Stai quasi volando nel cielo

come un uccello.

Balla nel cerchio della tua vita.

Senti il cuore che danza

da solo “

Dr. Giorgio Serino

Responsabile Ambulatorio Studio e Terapia dell’Ipertensione Polmonare e del Microcircolo Dipartimento di Medicina Interna   IRCCS Policlinico San Donato  Questo indirizzo e-mail è protetto dallo spam bot. Abilita Javascript per vederlo.